Lymphohistiocytose hémophagocytaire après le nivolumab anti-PD-1 chez un patient atteint de cancer gastrique et de spondylarthrite ankylosante

Contexte : Les maladies auto-immunes ne sont pas des contre-indications à la thérapie par inhibiteurs de points de contrôle immunitaire (ICI) chez les patients atteints de cancer. Cependant, des événements indésirables liés à l'immunité (irAE) sont fréquemment observés chez les patients recevant des ICI, y compris la dermatite, la thyroïdite, la colite et la pneumonite. La purpura thrombocytopénique, l'aplasie et la lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH) sont rarement observées lors des traitements par ICI. Description du cas : Nous rapportons le cas d'un patient masculin avec une HLA B27 préexistante non traitée et spondylarthrite ankylosante, souffrant d'un cancer gastrique et de métastases hépatiques. Cet homme de 79 ans a été traité avec du trastuzumab anti-HER2 et du nivolumab anti-PD-1. Dix-sept jours après le septième cycle de traitement, il s'est présenté aux urgences avec de la fièvre aiguë, de la confusion et une hypotension. Les résultats de laboratoire ont montré une pancytopénie, ainsi qu'une élévation de la ferritine et des triglycérides. Aucune infection n'a été détectée. Bien que non observée dans une biopsie de moelle osseuse, la présentation clinique et l'absence d'infection, combinées à un score H de 263, indiquaient une HLH. Le patient a été traité par dexaméthasone pendant quatre jours et a été sorti avec un traitement à dose décroissante de stéroïdes. Lors du suivi à deux mois, la présentation clinique était normale et les analyses sanguines presque normalisées. À 8 mois, aucune métastase hépatique n'avait été observée. Conclusions : Chez un patient avec une condition autoimmune préexistante, l'immunothérapie a conduit au développement d'une HLH, qui a été contrôlée par des glucocorticoïdes. L'absence de la caractéristique d'hémophagocytose dans la biopsie de moelle osseuse n'a pas exclu le diagnostic, car la HLH peut survenir dans la rate ou dans le foie. La thérapie par glucocorticoïdes n'a pas empêché l'effet anti-cancer des ICI, et les métastases hépatiques ont disparu 8 mois après la HLH. Ce cas mérite des recherches supplémentaires sur l'interaction entre l'auto-immunité et la réponse aux ICI, ainsi que sur les irAE induits par les ICI.