Maladie liée à l'IgG4 compliquée par une inflammation gastro-intestinale diffuse et chronique entraînant une perforation de l'intestin grêle

RÉSUMÉ La maladie liée à l'immunoglobuline (Ig) G4 (IgG4-RD) est une maladie inflammatoire systémique caractérisée par une élévation des IgG4 sériques, une infiltration de cellules IgG4+, une fibrose en forme de storiforme, et une phlébite oblitérante. Bien que l'IgG4-RD puisse affecter divers organes, l'implication du tractus gastro-intestinal est moins courante. Ici, nous rapportons le cas d'une femme de 70 ans atteinte d'IgG4-RD compliquée par une inflammation gastro-intestinale diffuse et chronique, qui a conduit à une perforation de l'intestin grêle. Elle présentait des symptômes d'anorexie, des douleurs abdominales, des vomissements et de la diarrhée, et a été hospitalisée en raison d'un iléus récurrent. Par conséquent, elle a été référée en raison de la perforation de l'intestin grêle nécessitant une intervention chirurgicale. La pathologie a révélé une inflammation aiguë et chronique avec une infiltration massive de plasmocytes IgG4+ dans la muqueuse de l'intestin grêle et des changements ischémiques causés secondairement par une inflammation chronique. Des biopsies aléatoires de la muqueuse de l'estomac, du duodénum, de l'iléon et du côlon ont également révélé une infiltration diffuse et massive de plasmocytes IgG4+ dans l'estomac, le duodénum, l'intestin grêle et le côlon. Elle a été diagnostiquée avec IgG4-RD basé sur les résultats pathologiques et des niveaux élevés d'IgG4 sérique. Les glucocorticoïdes ont rapidement amélioré les symptômes. L'IgG4-RD peut provoquer des manifestations gastro-intestinales, et une évaluation histopathologique devrait être envisagée, même en l'absence de caractéristiques spécifiques de l'IgG4-RD.