Glaucome Progressif Silencieux dans l'angiomatose encéphalofaciale (Syndrome de Sturge-Weber) : Une Trabéculectomie Préservant la Vision

Introduction : L'angiomatose encéphalofaciale, également connue sous le nom de Syndrome de Sturge-Weber (SWS), est une condition rare, non héréditaire, touchant plusieurs organes. Le glaucome survient chez presque 70 % des enfants atteints de SWS, plus fréquemment lorsque la tache de vin porto implique la peau de la paupière supérieure. Un glaucome secondaire était présent en raison d'une pression veineuse élevée. Illustration de cas : Un garçon de 8 ans avec une tache de vin porto typique impliquant la paupière, s'est présenté avec une douleur récurrente à l'œil droit (OD) et des maux de tête au cours des 3 derniers mois. Il avait été diagnostiqué avec le SWS à 1 an et prenait des doses quotidiennes de carbamazépine et d'acide valproïque pour le contrôle des crises. Son acuité visuelle la meilleure et la pression intraoculaire étaient respectivement de 0,5/60 OD, 6/38 OG, 38 mmHg OD, 28 mmHg OG. L'examen a révélé un rapport cup-disc (CDR) de 0,9-1,0 OD et 0,5-0,6 OG. Pendant les trois premiers mois, il a montré des résultats favorables avec timolol et latanoprost (IOP contrôlée avec un objectif de <12 mmHg et un rapport cup-disc remarquablement similaire). Cependant, lors de la visite des 4ème et 5ème mois, sa pression intraoculaire a considérablement augmenté malgré des régimes supplémentaires, ce qui l'a amené à subir une trabéculectomie aux deux yeux pour préserver sa vue. Après l'intervention, sa pression intraoculaire est restée stable <12 mmHg avec un bleb maintenu, une chambre antérieure profonde, et un segment postérieur aussi attaché. Discussion : Les traitements du glaucome secondaire du SWS impliquent généralement une chirurgie avec un taux de succès significativement plus faible par rapport au glaucome congénital primaire. La trabéculectomie ou la chirurgie de shunt tubaire doivent être effectuées avec prudence en raison des risques d'effusion choroïdienne et d'hémorragies. Conclusion : Le glaucome secondaire chez les enfants atteints de SWS est courant et difficile. La trabéculectomie doit être envisagée lorsque le bénéfice l'emporte sur les risques, même avec une mince chance, pour préserver la vision.