生後間もなく多尿と高ナトリウム血症を呈し先天性中枢性尿崩症と診断された全前脳胞症の児を報告する.当初,水分投与量の調節のみで水・電解質管理をしていたが,生後1か月時に一過性の抗利尿ホルモン不適切分泌症候群(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion: SIADH)を合併,以後,SIADHによる血液ナトリウム濃度の乱高下を繰り返した.生後2か月時より経口デスモプレシン製剤により多尿をコントロールしたところ,SIADH発症時の低ナトリウム血症は緩和された.全前脳胞症は中枢性尿崩症の原因として知られているが,視床下部の機能障害により一過性SIADHを合併しうることはあまり認知されておらず,また,そのような病態における治療についての報告は限られる.乳児期早期であってもデスモプレシン製剤を適切に使用することで,低ナトリウム血症のリスクを抑え,安定した全身管理が可能となり在宅医療に移行し得た.
Honda et al. (Thu,) studied this question.