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Le diagnostic de l'EAE repose sur la combinaison d'un historique clinique correspondant à l'EAE pédiatrique et de tests diagnostiques de soutien, qui incluent mais ne dépendent pas des tests d'anticorps. Les critères et l'algorithme proposés nécessitent une validation dans des cohortes pédiatriques prospectives.
Cellucci et al. (Sat,) ont étudié cette question.