Classification et définition des syndromes épileptiques avec début dans l'enfance par la Ligue internationale contre l'épilepsie : Document de position du groupe de travail de l'ILAE sur la nosologie et les définitions

La classification 2017 de la Ligue internationale contre l'épilepsie a défini un système à trois niveaux avec identification des syndromes épileptiques au troisième niveau. Bien qu'un syndrome ne puisse pas être déterminé chez tous les enfants souffrant d'épilepsie, l'identification d'un syndrome spécifique offre des orientations sur la prise en charge et le pronostic. Dans ce document, nous décrivons les syndromes d'épilepsie avec début dans l'enfance, dont la plupart possèdent à la fois des types de crises obligatoires et des caractéristiques électroencéphalographiques (EEG) interictales. Basé sur la Classification de 2017 des crises et des épilepsies, certains noms de syndrome ont été mis à jour en utilisant des termes décrivant directement la sémiologie des crises. Les syndromes épileptiques débutant dans l'enfance ont été divisés en trois catégories : (1) épilepsies focales auto-limitantes, comprenant quatre syndromes : épilepsie auto-limitée avec des pointes centro-temporales, épilepsie auto-limitée avec des crises autonomes, épilepsie visuelle occipitale de l'enfance et épilepsie photo-sensible du lobe occipital ; (2) épilepsies généralisées, comprenant trois syndromes : épilepsie de l'absence de l'enfance, épilepsie avec absence myoclonique et épilepsie avec myoclonies des paupières ; et (3) encéphalopathies développementales et/ou épileptiques, comprenant cinq syndromes : épilepsie avec crises myoclonico-atoniques, syndrome de Lennox-Gastaut, encéphalopathie développementale et/ou épileptique avec activation par pointes et ondes pendant le sommeil, syndrome de l'hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie et syndrome d'épilepsie lié à des infections fébriles. Nous définissons chacun, en soulignant les crises obligatoires, les caractéristiques EEG, les variations phénotypiques et les résultats des enquêtes clés.