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Le syndrome de Schnitzler se caractérise par une éruption urticarienne récurrente et une gammapathie monoclonale, associées à des signes cliniques et biologiques d'inflammation et à un risque à long terme d'amyloïdose AA et de lymphoprolifération manifeste. Une revue exhaustive de la littérature a été réalisée, et les questions suivantes ont été abordées lors d'une réunion d'experts : Chez qui le syndrome de Schnitzler doit-il être suspecté ? Comment le diagnostic du syndrome de Schnitzler doit-il être établi ? Comment un patient atteint du syndrome de Schnitzler doit-il être traité ? Comment un patient atteint du syndrome de Schnitzler doit-il être suivi ? Un diagnostic de syndrome de Schnitzler est considéré comme définitif chez tout patient présentant deux critères obligatoires : une éruption urticarienne récurrente et une gammopathie monoclonale IgM, et deux des critères mineurs suivants : fièvre récurrente, signes objectifs de remodelage osseux anormal, élévation du taux de CRP ou leucocytose, et infiltrat neutrophilique sur la biopsie cutanée. Il est considéré comme probable si un seul critère mineur est présent. Chez les patients présentant des gammopathies monoclonales IgG, le diagnostic est définitif si trois critères mineurs sont présents et possible si deux sont présents. Le traitement de première ligne chez les patients ayant une altération significative de la qualité de vie ou une élévation persistante des marqueurs d'inflammation doit être l'anakinra. Le suivi doit inclure une évaluation clinique, une NFS et un taux de CRP tous les 3 mois et un suivi de la MGUS comme souvent recommandé.
Simon et al. (Sat,) ont étudié cette question.