Complexe de paroi corporelle des membres : I. Pathogenèse

Vingt-cinq fœtus avec complexe de paroi corporelle des membres (complexe LBW) ont été évalués. Le diagnostic était basé sur deux des trois critères suivants : exencéphalie/encéphalocèle avec fentes faciales ; thoraco- et/ou abdominocèle ; et défaut des membres. Quatre-vingt-quinze pour cent (24/25) des fœtus présentaient des défauts structurels internes associés. Dans 72 % (18/25), les défauts internes ont été reconnus comme étant secondaires à une disruption vasculaire. Aucune concordance n’a été trouvée entre le côté et l'emplacement du défaut de la paroi corporelle par rapport aux défauts des membres, internes et crâniens. Dans 85 %, il y avait des preuves de persistance du coelome extraembryonnaire par l'examen du placenta. Dans ce même groupe (85 %), il y avait persistance de la marge ectodermique-amniotique, avec l'amnios étant continu avec la peau du défaut de la paroi corporelle. Dans 40 % (10/25), il y avait des tags et des adhésions amniotiques à d'autres sites. Il n'y avait pas de différence dans les types ou l'incidence des défauts internes entre ceux avec et ceux sans bandes amniotiques. Les anomalies dans cette collection et les modèles animaux expérimentaux soutiennent la disruption vasculaire durant les 4-6 semaines de gestation comme étiologie pour le complexe LBW. Il y a disruption et perte de tissus existants, persistance des structures embryonnaires, et malformations secondaires. La persistance du coelome extraembryonnaire peut entraîner les tags amniotiques typiques, les constrictions en anneau, et les adhésions observées dans certains spécimens.