Lymphomatoid papulosis (LyP) is a primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorder, with a higher incidence in males. Despite its benign and self-resolving clinical course, it exhibits histological features that may mimic other conditions. Mucosal involvement in LyP represents an atypical presentation. We report the case of a 50-year-old man with oral and genital mucosal lesions, initially diagnosed as Behçet's disease. Following a systematic review, 35 additional cases of LyP with mucosal involvement were identified, more frequently in women and with a predilection for the tongue. In 55% of patients, mucosal involvement constituted the initial manifestation of the disease, leading to diagnostic delays and misdiagnosis in one-third of cases. The prognosis was similar to that of classic LyP, with no increased risk of secondary neoplasms. Regarding therapeutic management, methotrexate and topical corticosteroids emerged as the main treatment options. La papulosis linfomatoide (PL) es un trastorno linfoproliferativo cutáneo primario CD30+, con mayor incidencia en varones. A pesar de su curso clínico benigno y autorresolutivo, presenta hallazgos histológicos que pueden simular otros procesos. La afectación mucosa en la PL constituye una forma atípica. Presentamos el caso de un varón de 50 años con lesiones en mucosa oral y genital, inicialmente diagnosticado de enfermedad de Behçet. Tras una revisión sistemática, se identificaron 35 casos adicionales de PL con compromiso mucoso, más frecuente en mujeres y con predilección por la lengua. En el 55% de los pacientes, la afectación mucosa constituyó la primera manifestación de la enfermedad, lo que favoreció retrasos y errores diagnósticos en un tercio de los casos. El pronóstico fue similar al de la PL clásica, sin observarse un mayor riesgo de segundas neoplasias. En el manejo terapéutico, destacaron el uso de metotrexato y corticoides tópicos.
Valero et al. (Wed,) studied this question.