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La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est un trouble pulmonaire progressif et dévastateur d'origine inconnue, avec un pronostic très défavorable et aucun traitement efficace. La maladie se caractérise par une activation anormale des cellules épithéliales alvéolaires, qui sécrètent de nombreux médiateurs impliqués dans l'expansion de la population de fibroblastes, sa différenciation en myofibroblastes, et dans l'accumulation exagérée de la matrice extracellulaire provoquant la perte de l'architecture pulmonaire. Parmi les médiateurs produits de manière excessive figurent plusieurs métalloprotéinases matricielles (MMP) qui peuvent contribuer à modifier le microenvironnement pulmonaire par divers mécanismes. Ainsi, ces enzymes peuvent non seulement dégrader tous les composants de la matrice extracellulaire, mais elles sont également capables de libérer, cliver et activer une large gamme de facteurs de croissance, de cytokines, de chimiokines et de récepteurs de surface cellulaire affectant de nombreuses fonctions cellulaires, y compris l'adhésion, la prolifération, la différenciation, le recrutement et la transmigration, ainsi que l'apoptose. Par conséquent, l'expression dysrégulée des MMP peut avoir un impact profond sur les mécanismes biopathologiques impliqués dans le développement de la FPI. Cette revue se concentre sur les preuves actuelles et émergentes concernant le rôle des MMP dans les processus fibroniques dans la FPI ainsi que dans des modèles murins de fibrose pulmonaire.
Pardo et al. (Ven,) ont étudié cette question.