Gestion de l'hémorragie alvéolaire dans les vascularites pulmonaires

L'hémorragie alvéolaire (HA) est une manifestation pulmonaire importante de la vascularite des petits vaisseaux car les présentations sévères sont la cause vasculitique la plus courante de décès précoce. La vascularite rénale est généralement présente avec l'HA ; la combinaison est connue sous le nom de syndrome pulmonaire-rénal. Un diagnostic précoce et une thérapie intensive sont d'une importance particulière pour réduire la mortalité précoce et améliorer les résultats à long terme. La cause immunitaire la plus courante de l'HA est la vascularite associée aux anticorps anti-neutrophiles (ANCA) (80 %), d'autres vascularites, y compris le lupus érythémateux systémique et la maladie de la membrane basale glomérulaire représentant 20 %. Un quart des patients atteints de AAV développent une HA, qui lorsqu'elle est légère, est associée à un bon pronostic, mais la mortalité s'élève à 50 % pour les cas avec insuffisance respiratoire nécessitant un soutien ventilatoire. Le pronostic de l'HA dans les autres vascularites est généralement favorable, mais les cas sont rares et l'expérience est limitée. Le traitement suit des régimes similaires à ceux des autres présentations de AAV, bien que lorsqu'il est sévère, il y ait une utilisation généralisée de glucocorticoïdes parentéraux ainsi que d'échanges plasmatiques. Ces interventions ont été développées empiriquement soutenues par un raisonnement théorique mais n'ont pas été validées par des essais cliniques randomisés. La septicémie et les événements cardiovasculaires et thromboemboliques sont des complications précoces importantes, et un suivi à long terme est nécessaire pour surveiller et prévenir les rechutes et gérer les dommages liés à la maladie. Une minorité de cas se développe sur un fond de fibrose pulmonaire, ou une fibrose pulmonaire progressive se développe après que la vascularite soit entrée en rémission.