Un aperçu des tumeurs stromales gastro-intestinales : Une revue

Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) ont été reconnues comme un type de tumeur biologiquement distinct, différent des tumeurs de muscle lisse et nerveuses du tractus gastro-intestinal (TGI). Elles constituent la majorité des tumeurs mésenchymateuses gastro-intestinales du TGI et sont connues pour être réfractaires à la chimiothérapie ou à la radiothérapie conventionnelle. Elles sont définies et diagnostiquées par l'expression d'une protéine proto-oncogène détectée par immunohistochimie, laquelle sert de cible diagnostique et thérapeutique cruciale. L'identification de ces mutations a permis une meilleure compréhension de leurs mécanismes oncogènes. Les remarquables effets antitumoraux de l'inhibiteur moléculaire imatinib ont nécessité un diagnostic précis des GIST et leur distinction par rapport à d'autres tumeurs mésenchymateuses gastro-intestinales. Tant la chirurgie traditionnelle qu'assistée par vidéo sont utilisées pour enlever ces tumeurs avec une morbidité minimale et d'excellents résultats périopératoires. L'utilisation révolutionnaire de thérapies spécifiques, ciblées moléculairement, comme le mésylate d'imatinib, réduit la fréquence des récidives de la maladie lorsqu'elle est utilisée comme traitement adjuvant après une résection complète. Le traitement néoadjuvant avec ces agents semble stabiliser la maladie chez la majorité des patients et peut réduire l'étendue de la résection chirurgicale requise pour enlever complètement la tumeur par la suite. L'interaction importante entre la génétique moléculaire des GIST et les réponses aux thérapies ciblées sert de modèle pour l'étude des thérapies ciblées dans d'autres tumeurs solides. Cette revue résume nos connaissances actuelles et les progrès récents concernant l'histogenèse, la pathologie, la biologie moléculaire, la base de la nouvelle thérapie ciblée contre le cancer et la gestion fondée sur des preuves de ces tumeurs uniques.