本研究の目的は，造血幹細胞移植後にステロイド依存性または抵抗性を示す特発性肺炎症候群（IPS）の経過と予後を明らかにすることである。ステロイド1mg/kg/day以上（プレドニゾロン換算）投与下で，治療開始3日以降の悪化または5日目で改善がないことを選択基準とし，計29例が登録された。主要評価項目である調査起点日後56日目の全生存率（95%信頼区間）は37.9%（20.7%-57.7%）であり，副次評価項目である調査起点日後100日目の全生存率は27.6%（12.7%-47.2%）であった。追跡期間終了までに死亡したのは24例（82.8%）であった。人工呼吸器の装着を要した研究対象者は観察期間中に全例死亡が確認された。また，ステロイドの1日投与量は3.3±3.8mg/kg/日（平均値±標準偏差）と高用量であった。IPSの病状悪化は急速に進み，致死率が極めて高い難治性疾患であることが示された。
Fujii et al. (Thu,) studied this question.