Un substrat myocardique commun avec des entrées autonomiques variées peut expliquer les déclencheurs divers et les réponses paradoxales aux médicaments dans les Torsades de pointes dans différents syndromes cliniques.
Les Torsades de pointes (TP) sont observées dans le cadre de quatre syndromes cliniques différents. Deux sont facilement reconnus par la prolongation de l'intervalle QT : les syndromes du QT long acquis et congénital. Deux n'ont pas de QT long patent, mais ils partagent de nombreuses caractéristiques avec le LQTS : les tachycardies ventriculaires dépendantes de catécholamines et les TP à couplage court. Le mécanisme des TP n'est pas déterminé. Les phénomènes de réentrée ainsi que les dépolarisations de repos précoces, se produisant dans une ou plusieurs zones arythmogènes, peuvent également expliquer le schéma et le comportement curieux des TP, et le manque de modèle expérimental rend difficile le progrès de nos connaissances. Un trouble fondamental du myocarde pourrait être commun aux différents syndromes cliniques. L'existence d'un substrat pour l'arythmie a été reflétée chez l'un de nos patients par la grande divergence entre la durée du période réfractaire endocardique et épicardique. Un substrat commun, avec différentes entrées et sorties, expliquerait de manière cohérente (a) pourquoi le système nerveux autonome est toujours impliqué dans le déclenchement des TP, mais de manière variable et même opposée selon le syndrome en cause, et (b) pourquoi la réponse aux médicaments est également variable et souvent paradoxale.
Coumel et al. (Sat,) ont étudié cette question.