Dimensions aortiques dans le syndrome de Turner

Dans le syndrome de Turner, la croissance linéaire est inférieure à celle de la population générale. Par conséquent, pour évaluer la taille dans le syndrome de Turner, des comparateurs spécifiques à l'état ont été utilisés. Des courbes de référence similaires pour les structures cardiaques dans le syndrome de Turner ne sont actuellement pas disponibles. L'évaluation précise de l'aorte est particulièrement critique dans le syndrome de Turner car la dissection et la rupture aortiques surviennent plus fréquemment que dans la population générale. De plus, les comparaisons avec des références calculées à partir de la population générale plus grande avec celle, plus petite, du syndrome de Turner peuvent entraîner une surestimation de la taille aortique, provoquant une stigmatisation, une médicalisation et potentiellement un surtraitement. Nous avons utilisé l'échocardiographie pour mesurer les diamètres aortiques à huit niveaux de l'aorte thoracique chez 481 filles et femmes en bonne santé atteintes du syndrome de Turner, âgées de deux à soixante-dix ans. Des analyses de régression linéaire univariée et multivariée ont été réalisées pour évaluer l'influence du caryotype, de l'âge, de l'indice de masse corporelle, de la valve aortique bicuspide, de la pression artérielle, des antécédents de maladie rénale, de maladie thyroïdienne ou de traitement par hormone de croissance. Étant donné que seule la valve aortique bicuspide a été trouvée comme ayant un effet indépendant sur la taille aortique, les sujets présentant une valve aortique bicuspide ont été exclus de l'analyse. Des équations de régression pour les diamètres aortiques ont été calculées et des scores Z correspondants à 1, 2 et 3 écarts types par rapport à la moyenne ont été tracés en fonction de la surface corporelle. Les informations présentées ici permettront aux cliniciens et autres soignants de calculer les scores Z aortiques en utilisant une population de référence basée sur le syndrome de Turner. © 2015 Wiley Periodicals, Inc.