Cette étude de cas détaillée fournit des preuves que les anomalies structurelles, en particulier la fibrose du ventricule droit et le ralentissement de la conduction, peuvent sous-tendre l'arhythmogenèse et les changements ECG dans le syndrome de Brugada.
CONTEXTE : Le mécanisme des changements ECG et de l'arhythmogenèse chez les patients atteints du syndrome de Brugada (BS) est inconnu. MÉTHODES ET RÉSULTATS : Un patient atteint de BS sans anomalies structurelles cardiaques détectées cliniquement a subi une transplantation cardiaque en raison d'un nombre intolérable de décharges de défibrillateur/cardioverteur implantable. Le cœur explanté du patient a été étudié électrophysiologiquement et histopathologiquement. Des courants de cellule entière ont été mesurés dans des cellules HEK293 exprimant des canaux sodium de type sauvage ou mutés du patient. L'endocarde du tractus de sortie du ventricule droit (RVOT) a montré un ralentissement de l'activation et était l'origine de la fibrillation ventriculaire sans gradient de repolarisation transmural. La restitution de conduction était anormale dans le RVOT mais normale dans le ventricule gauche. Une hypertrophie ventriculaire droite et une fibrose avec infiltration adipeuse épicardique étaient présentes. Les cellules HEK293 exprimant une mutation G1935S dans le gène codant pour le canal sodium cardiaque présentaient une inactivation lente améliorée par rapport aux canaux de type sauvage. Des simulations informatiques ont démontré que le ralentissement de la conduction dans le RVOT pourrait avoir été la cause des changements ECG. CONCLUSIONS : Dans ce patient atteint de BS, le ralentissement de la conduction basé sur la fibrose interstitielle, et non sur des différences de repolarisation transmurale, a causé les signes ECG et était l'origine de la fibrillation ventriculaire.
Coronel et al. (mar,) ont étudié cette question.