Traitement et survie chez les enfants atteints d'hypertension artérielle pulmonaire : le service britannique d'hypertension pulmonaire pour enfants 2001–2006

OBJECTIF : Une étude rétrospective du service britannique d'hypertension pulmonaire pour enfants pour les cinq premières années de son existence. CONCEPTION ET PATIENTS : Les dossiers de 216 enfants atteints d'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (IPAH) et d'hypertension artérielle pulmonaire associée (APAH) ont été examinés. Des courbes de survie de Kaplan-Meier ont été établies pour différents groupes diagnostiques et pour différentes thérapies. RÉSULTATS : Lors de la cathétérisme cardiaque, seulement 7,4 % des patients atteints d'IPAH et 6 % de ceux atteints d'APAH ont répondu positivement aux tests de vasodilatation et ont donc été traités avec de la nifédipine. D'autres nécessitant un traitement ont reçu de l'époprosténol intraveineux continu, du bosentan ou du sildénafil, individuellement ou en combinaison. Pour l'IPAH, les taux de survie étaient respectivement de 85,6 %, 79,9 % et 71,9 % à 1, 3 et 5 ans, par rapport à un temps de survie de moins d'un an dans des témoins historiques non traités. Une combinaison d'époprosténol intraveineux avec soit du bosentan, soit du sildénafil, ou les deux, semblait donner les meilleurs résultats. Six enfants ont subi une transplantation pulmonaire. Dans l'APAH, les taux de survie étaient respectivement de 92,3 %, 83,8 % et 56,9 % à 1, 3 et 5 ans, les malformations cardiaques congénitales postopératoires avec hypertension pulmonaire sévère ayant les pires résultats. CONCLUSION : De nouveaux médicaments spécifiques à l'hypertension pulmonaire ont amélioré la survie chez les enfants comme chez les adultes. Les résultats de cette série se comparent favorablement aux données internationales sur les résultats.