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La maladie à agglutinines froides chronique primaire (CAD) est une entité clinicopathologique bien définie dans laquelle un trouble spécifique et clonale lymphoprolifératif des cellules B de la moelle osseuse entraîne une anémie hémolytique auto-immune. L'hémolyse immunitaire est entièrement dépendante du complément, majoritairement médiée par l'activation de la voie classique et la phagocytose des érythrocytes opsonisés avec la protéine de complément C3b. Les caractéristiques cliniques typiques du CAD ont des implications diagnostiques et thérapeutiques. Un traitement pharmacologique doit être proposé aux patients présentant une anémie symptomatique ou des symptômes circulatoires invalidants. Le CAD ne doit pas être traité par des corticostéroïdes. Sur la base d'une approche individualisée, la monothérapie par rituximab ou la combinaison rituximab-fludarabine est recommandée comme thérapie de première ligne. Le rituximab-bendamustine est encore une thérapie expérimentale. Bien que les agents modulateurs du complément soient encore considérés comme expérimentaux dans le CAD, la thérapie avec l'anticorps monoclonal anti-C1s TNT009 semble prometteuse.
Sigbjørn Berentsen (Fri,) a étudié cette question.
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