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OBJECTIF : Comparer la capacité des directives de diagnostic de 2004 pour l'hémophagocytose lymphohistiocytique (HLH-2004) avec celle des directives de diagnostic préliminaires pour le syndrome d'activation des macrophages (MAS) associé à l'arthrite juvénile idiopathique systémique (JIA) afin de distinguer le MAS complicant la JIA systémique de 2 conditions potentiellement confondantes, représentées par la JIA systémique active sans MAS et l'infection systémique. MÉTHODES : Des rhumatologues pédiatriques et des hémato-oncologues internationaux ont été invités à collecter rétroactivement des informations cliniques sur des patients présentant un MAS associé à la JIA systémique et des conditions confondantes. La capacité des directives à différencier le MAS des maladies témoins a été évaluée en calculant la sensibilité et la spécificité de chaque ensemble de directives ainsi que les statistiques kappa pour la concordance avec le diagnostic du médecin. Étant donné que tous les patients n'ont pas été évalués pour l'hémophagocytose sur des aspirations de moelle osseuse et compte tenu du manque de données sur l'activité des cellules tueuses naturelles et les niveaux de CD25 soluble, les directives HLH-2004 ont été adaptées pour permettre le diagnostic de MAS lorsque 3 des 5 éléments restants (adapté 3/5) ou 4 des 5 éléments restants (adapté 4/5) étaient présents. RÉSULTATS : L'échantillon de l'étude comprenait 362 patients atteints de JIA systémique et de MAS, 404 patients atteints de JIA systémique active sans MAS, et 345 patients atteints d'infection systémique. La meilleure capacité à différencier le MAS de la JIA systémique sans MAS a été observée lorsque les directives préliminaires sur le MAS ont été appliquées. Les directives HLH-2004 adaptées 3/5 se sont révélées plus efficaces que les directives adaptées 4/5 pour distinguer le MAS de la JIA systémique active sans MAS. Les directives HLH-2004 adaptées 3/5 et les directives préliminaires sur le MAS, avec l'ajout des niveaux de ferritine ≥500 ng/ml, discriminaient le mieux entre le MAS et les infections systémiques. CONCLUSION : Les directives préliminaires sur le MAS ont montré la plus forte capacité à identifier le MAS dans la JIA systémique. L'ajout de l'hyperferritinémie a renforcé leur capacité à différencier le MAS des infections systémiques. Les directives HLH-2004 ne sont probablement pas appropriées pour identifier le MAS chez les enfants atteints de JIA systémique.
Davì et al. (Mon,) ont étudié cette question.