Neuropathies motrices chroniques : Diagnostic, thérapie et pathogenèse

Les syndromes de neuropathie motrice pure ressemblent à des variantes de sclérose latérale amyotrophique sans signes d'atteinte des neurones moteurs supérieurs. Leur identification est importante, car, contrairement à la sclérose latérale amyotrophique, ils sont souvent d'origine immunitaire et traitables. Typiquement, les syndromes de neuropathie motrice d'origine immunitaire sont distaux et asymétriques et progressent lentement. Les caractéristiques cliniques peuvent aider à alerter le clinicien sur le diagnostic, mais d'autres éléments auxiliaires tels que des anomalies lors des tests électrophysiologiques et la présence d'autoanticorps sériques dirigés contre des antigènes neuronaux sont utiles pour rendre le diagnostic plus sûr. Les anomalies électrophysiologiques incluent non seulement un bloc de conduction motrice, mais aussi d'autres signes d'un processus démyélinisant tels que des latences distales prolongées ou des anomalies des ondes F. Des anticorps anti-GM1 à titre élevé se rencontrent fréquemment, mais des motifs de réactivité plus spécifiques peuvent s'avérer particulièrement utiles. Le traitement de ces syndromes de neuropathie motrice inclut le cyclophosphamide, que nous utilisons en combinaison avec l'échange plasmatique, et chez certains patients, l'immunoglobuline humaine. Les réponses cliniques à la thérapie peuvent survenir dans les 2 à 4 premiers mois chez les patients présentant des syndromes de neuropathie motrice avec des caractéristiques démyélinisantes, mais ne deviennent évidentes qu'après 6 mois ou plus après le début du traitement chez les patients ayant des troubles principalement axonaux.