Histoire naturelle de la sclérose en plaques primaire progressive

La relation de la sclérose en plaques primaire progressive (PPMS) avec la sclérose en plaques rémittente (RRMS) et la sclérose en plaques secondaire progressive (SPMS) reste floue. Les données de l'histoire naturelle d'une cohorte populationnelle de patients atteints de PPMS suivis pendant environ 25 ans démontrent des similitudes remarquables dans les phases progressives de la PPMS et de la SPMS. Des études immunogénétiques et d'imagerie par résonance magnétique sur un grand nombre de patients échouent également à différencier les deux catégories de SEP. La PPMS ressemble donc à la SPMS sans les rechutes, bien que les deux formes diffèrent en ce qui concerne le ratio hommes-femmes. Un mauvais pronostic dans la PPMS est prédit par une progression rapide des incapacités au début et l'implication de trois systèmes ou plus. Les études de l'histoire naturelle fournissent des informations sur les résultats à long terme probables et peuvent être utilisées dans la conception et l'interprétation des essais cliniques en PPMS. Les preuves que la PPMS est distincte restent faibles.