Mortalité et morbidité dans le syndrome de Cushing en Nouvelle-Zélande

OBJECTIF : Le syndrome de Cushing (SC) non traité est associé à une morbidité et une mortalité significatives. Cependant, des séries opératoires récentes suggèrent une faible morbidité et mortalité pour le SC, tandis que les enquêtes basées sur la population rapportent des taux de mortalité élevés. Nous avons étudié la mortalité et la morbidité du SC en Nouvelle-Zélande. DESIGN : Une enquête rétrospective nationale sur les patients atteints de SC entre 1960 et 2005 gérés dans les quatre principaux services d'endocrinologie. PATIENTS : Un total de 253 patients atteints de SC ont été identifiés, à l'exclusion des carcinomes surrénaliens et du SC ectopique malin. MESURES : L'issue principale était le rapport de mortalité standardisé (RMS), comparant le nombre observé de décès avec le nombre attendu pour la population appariée en fonction de l'âge, du sexe et de la durée de suivi. Les issues secondaires comprenaient le changement de prévalence des co-morbidités à la présentation et au suivi final. RÉSULTATS : La prévalence et l'incidence approximatives du SC étaient de 79/million et 1,8/million/an. L'âge moyen à la présentation était de 39 ans, et la durée médiane de suivi était de 6,4 ans (plage 0-46). Dans l'ensemble, 89 % ont atteint la guérison biochimique au dernier suivi, avec > 90 % atteignant la guérison biochimique pour le SC d'adénome surrénalien et de causes hypophysaires. Trente-six patients sont décédés pendant le suivi par rapport à 8,8 décès attendus (RMS 4,1, IC 95 % 2,9-5,6). Bien que l'hypertension, la dysfonction sexuelle, la myopathie et les troubles psychiatriques légers aient été significativement réduits après le traitement, l'hypertension, le diabète sucré, les troubles psychiatriques modérés ou graves, et l'ostéoporose étaient courants au suivi final. CONCLUSION : Le SC est associé à une mortalité élevée et à une prévalence élevée de co-morbidités, même lorsque les taux de guérison biochimique sont compris entre 80 % et 90 %.