Études de l'étiologie de l'hépatite néonatale et de l'atrésie biliaire.

Des facteurs étiologiques ont été recherchés prospectivement chez 55 bébés présentant une atrésie biliaire extra-hépatique, chez 105 avec hépatite néonatale, et chez 11 avec atrésie biliaire intra-hépatique, observés à la suite d'une identification presque complète de ces conditions dans l'État de Victoria entre 1963 et 1974. Dans l'hépatite néonatale, des causes infectieuses ont été révélées chez 22 bébés, la galactosémie chez 6 et la déficience en alpha1-antitrypsine chez 8 ; une occurrence familiale a été notée chez 10 autres bébés et des maladies secondaires non liées étaient présentes chez 24 des 59 bébés restants. Les seules pistes sur l'étiologie dans l'atrésie biliaire extra-hépatique étaient une suspicion de grappes spatio-temporelles, une déficience de bébés affectés nés de jeunes femmes primipares et un nombre inattendu d'avortements spontanés dans les antécédents fournis par les mères. Des facteurs génétiques semblaient importants dans l'atrésie biliaire intra-hépatique, mais ne sont pas rapportés en détail. Des hypothèses sur l'étiologie de l'hépatite néonatale et de l'atrésie biliaire extra-hépatique sont présentées. Les deux sont considérées comme des syndromes avec des causes multiples. Les risques de récurrence chez les frères et sœurs sont discutés, et sont de 1 sur 7 pour l'hépatite néonatale d'origine inconnue, négligeable dans l'atrésie biliaire extra-hépatique, et généralement de 1 sur 2 ou 1 sur 4 dans l'atrésie biliaire intra-hépatique, selon les antécédents familiaux.