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ANTÉCÉDENTS : Le lymphome B des cellules B médiastinal primitif est un sous-type distinct de lymphome à grandes cellules B diffuses étroitement lié au lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire. Les patients sont généralement jeunes et présentent de grandes masses médiastinales. Il n'existe pas de traitement standard, mais l'insuffisance de l'immunochimiothérapie seule a entraîné une consolidation systématique par radiothérapie médiastinale, qui peut avoir des effets tardifs potentiellement graves. Nous avons cherché à développer une stratégie qui améliore le taux de guérison et évite la nécessité de radiothérapie. MÉTHODES : Nous avons mené une étude prospective de phase 2, à groupe unique, d'etoposide infusé adapté à la dose, de doxorubicine et de cyclophosphamide avec vincristine, prednisone et rituximab (DA-EPOCH-R) et filgrastim sans radiothérapie chez 51 patients atteints de lymphome B des cellules B médiastinal primitif non traité. Nous avons utilisé les résultats d'une étude rétrospective sur DA-EPOCH-R d'un autre centre pour vérifier indépendamment les résultats. RÉSULTATS : Les patients avaient un âge médian de 30 ans (plage, 19 à 52) et un diamètre tumoral médian de 11 cm ; 59 % étaient des femmes. Au cours d'un suivi médian de 5 ans, le taux de survie sans événement était de 93 %, et le taux de survie global était de 97 %. Parmi les 16 patients impliqués dans l'analyse rétrospective dans un autre centre, sur un suivi médian de 3 ans, le taux de survie sans événement était de 100 %, et aucun patient n'a reçu de radiothérapie. Aucune morbidité tardive ni effet toxique cardiaque n'ont été constatés chez les patients. Après un suivi allant de 10 mois à 14 ans, tous sauf 2 des 51 patients (4 %) ayant reçu DA-EPOCH-R seul étaient en rémission complète. Les 2 patients restants ont reçu une radiothérapie et étaient exempts de maladie lors du suivi. CONCLUSIONS : La thérapie avec DA-EPOCH-R a évité la nécessité de radiothérapie chez les patients atteints de lymphome B des cellules B médiastinal primitif. (Financée par l'Institut National du Cancer ; numéro ClinicalTrials.gov, NCT00001337).
Dunleavy et al. (Mer,) ont étudié cette question.