Facteurs pronostiques et espérance de vie dans les syndromes myélodysplasiques classés selon les critères de l'OMS : Une base pour la prise de décision clinique

OBJECTIF : Le but de cette étude était d'évaluer la valeur pronostique de la proposition de l'OMS, d'évaluer le rôle des principaux facteurs pronostiques dans les syndromes myélodysplasiques (SMDs) classés en sous-groupes de l'OMS, et d'estimer la mortalité (ratio de mortalité standardisé SMR) et l'espérance de vie dans ces groupes comme base pour la prise de décision clinique. PATIENTS ET MÉTHODES : Quatre cent soixante-sept patients diagnostiqués avec un SMD de novo à la Division d'Hématologie de l'Université de Pavie (Pavie, Italie), entre 1992 et 2002, ont été évalués rétrospectivement pour les caractéristiques cliniques et hématologiques au moment du diagnostic, la survie globale (SG), et la progression vers la leucémie (survie sans leucémie). RÉSULTATS : Des différences significatives en termes de survie ont été notées entre les patients souffrant d'anémie réfractaire (AR), de cytopénie réfractaire avec dysplasie multilinéaire, d'AR avec excès de blastes, de type 1 (ARAE-1), et d'ARAE-2. L'effet des facteurs démographiques sur la SG a été observé chez les patients atteints de SMD sans excès de blastes (âge, P = .001 ; sexe, P = .006), comme dans la population générale. La mortalité des patients atteints d'AR âgés de 70 ans ou plus ne différait pas significativement de celle de la population générale (SMR, 1.62 ; P = .06). La cytogénétique était la seule variable du Système de Notation Pronostique International montrant une valeur pronostique dans les SMD classés en sous-groupes de l'OMS. Les patients dépendants des transfusions avaient une survie significativement plus courte que les patients ne nécessitant pas de transfusions (P < .001). Le développement d'une surcharge en fer secondaire a significativement affecté la survie des patients dépendants des transfusions (P = .003). CONCLUSION : Ces données montrent que la classification de l'OMS des SMD présente une valeur pronostique pertinente. Cette classification, avec la cytogénétique, pourrait être utile dans les décisions concernant la transplantation. Les SMD avec dysplasie isolée de la lignée érythroïde identifient un sous-ensemble de patients véritablement à faible risque, pour lesquels une approche conservatrice est conseillée.