Lymphome ALK-positif : une maladie unique avec un large éventail de morphologies

La translocation t(2;5)(p23;q35), associée au lymphome de grands lymphocytes anaplasiques (ALCL), entraîne l'expression d'une protéine chimérique NPM-ALK qui peut être détectée par l'anticorps monoclonal ALK1. Ce rapport décrit le spectre morphologique et phénotypique de 123 cas de lymphome, tous exprimant la protéine ALK. Les résultats fournissent de fortes preuves que les motifs morphologiques des ALCL décrits dans des rapports précédents comme représentant des sous-types possibles d'ALCL, par exemple, type commun, lymphohistiocytaire ou petits motifs cellulaires, sont des variantes morphologiques de la même entité maladie. Tous ces motifs morphologiques pouvaient être trouvés dans cette série, et chez certains patients, différents sous-types coexistaient dans une seule biopsie ou étaient trouvés dans des biopsies successives d'un seul patient. Le lien entre ces sous-types morphologiques est encore renforcé par la présence dans tous les cas d'une cellule très caractéristique, avec un noyau excentrique et une région paranucleaire éosinophile. Nous suggérons que cette cellule peut être considérée comme une caractéristique distincte majeure des lymphomes ALK-positifs. Une autre caractéristique de ces tumeurs était le motif périvasculaire d'infiltration cellulaire néoplasique observé dans un nombre significatif de cas. En plus de la protéine ALK, toutes les tumeurs exprimaient l'antigène de membrane épithéliale et manquaient de CD15, des caractéristiques qui peuvent avoir de la valeur pour différencier l'ALCL de la maladie de Hodgkin. Dans la majorité des cas (84 %), les cellules malignes présentaient à la fois une coloration cytoplasmique et nucléaire pour ALK1 et portaient donc probablement la translocation 2;5, mais la coloration était limitée au cytoplasme dans quelques cas, suggérant que des translocations autres que t(2;5) peuvent induire l'expression de la protéine ALK. Nous concluons de cette étude que les néoplasmes ALK-positifs représentent une entité distincte. Parce que leur morphologie est souvent ni anaplazique ni de grande cellule, nous suggérons qu'ils soient désormais appelés lymphomes ALK.