L'aortopathie dans le cas de la valve aortique bicuspide et du syndrome de Marfan est caractérisée par un manque de potentiel d'activation de l'épicarde dans l'aorte ascendante.
Observational (n=67)
Les patients présentant une valve aortique bicuspide (BAV) et un syndrome de Marfan (MFS) ont une susceptibilité accrue au développement d'aortopathie. Dans le cœur, les cellules épicardiques exprimant la protéine suppresseur de tumeur de Wilms (Wt1) sont connues pour devenir activées après un infarctus du myocarde. Nous émettons l'hypothèse que l'épicarde recouvrant l'aorte pourrait montrer une réponse similaire dans le BAV et le MFS dans des conditions pathologiques. Des échantillons d'aorte ascendante non et dilatée de BAV (n = 36), de valve aortique tricuspide (TAV) (n = 23), et de MFS (8) ont été étudiés. L'aorte a été examinée par immunohistochimie et immunofluorescence, en utilisant Wt1 et le monoxyde d'azote endothélial, qui régule l'expression de Wt1. La fonctionnalité et donc l'activité de Wt1 ont été confirmées par co-expression avec l'enzyme rétinaldéhyde déshydrogénase-II dans les mêmes cellules.
Nimrat Grewal (Fri,) a mené une étude observationnelle sur la valve aortique bicuspide et le syndrome de Marfan (n=67). L'aortopathie dans le cas de la valve aortique bicuspide et du syndrome de Marfan est caractérisée par un manque de potentiel d'activation de l'épicarde dans l'aorte ascendante.