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BCR-ABL est un oncogène chimérique généré par la translocation de séquences du chromosome homologue (gène c-ABL) sur le chromosome 9 dans le gène BCR sur le chromosome 22. Des protéines chimériques alternatives, BCR-ABLp190 et BCR-ABLp210, sont produites et sont caractéristiques de la leucémie myéloïde chronique (LMC) et de la leucémie lymphoblastique aiguë positive pour le chromosome de Philadelphia (Ph1-ALL). Dans la LMC, la transformation se produit au niveau des cellules souches pluripotentes. Cependant, on pense que la Ph1-ALL affecte les cellules progénitrices avec différenciation lymphoïde. Ici, nous démontrons que la cellule capable d'initier la Ph1-ALL humaine chez les souris diabétiques non obèses avec une maladie d'immunodéficience combinée sévère (NOD/SCID), dénommée cellule initiatrice de leucémie SCID (SL-IC), possède les capacités de différenciation et de prolifération ainsi que le potentiel d'auto-renouvellement attendus d'une cellule souche leucémique. Les SL-IC de toutes les Ph1-ALL analysées, indépendamment de l'hétérogénéité des caractéristiques de maturation des blasts leucémiques, étaient exclusivement CD34+CD38−, ce qui est similaire au phénotype de surface cellulaire des cellules normales de reconstitution SCID. Cela indique que les cellules primitives normales, plutôt que des cellules progénitrices engagées, sont la cible de la transformation leucémique dans la Ph1-ALL.
Cobaleda et al. (Tue,) ont étudié cette question.