Sarcome de Kaposi muqueux, une étude du Réseau des cancers rares

Le sarcome de Kaposi (SK) affecte le plus souvent la peau mais peut occasionnellement affecter la muqueuse de différents sites anatomiques. La gestion des SK muqueux est rarement décrite dans la littérature. Les données de 15 patients éligibles présentant un SK muqueux traités entre 1994 et 2008 dans cinq établissements de trois pays du groupe Réseau des cancers rares ont été collectées. Les critères d'inclusion étaient les suivants : âge > 16 ans, diagnostic pathologique confirmé, stades muqueux I et II, et un suivi d'au moins 6 mois après traitement. Les sites de la tête et du cou étaient les plus communs (66 %). Onze cas étaient positifs au VIH. Les comptes de CD4 étaient corrélés au stade de la maladie. Douze patients ont eu uniquement une biopsie tandis que trois patients ont subi une résection locale. La radiothérapie (RT) a été administrée quel que soit leur statut CD4. La dose totale médiane de radiation était de 16,2 Gy (0-45) administrée sur une période médiane de 17 jours (0-40), avec quatre patients ne recevant aucune RT. Six patients ont subi une chimiothérapie et ont reçu de 1 à 11 cycles de divers régimes, notamment vinblastine, caelyx, bléomycine ou interféron, quel que soit leur compte CD4. La survie sans maladie à cinq ans était de 81,6 % et de 75,0 % chez les patients ayant reçu une RT ou non, respectivement. La survie médiane était de 66,9 mois. La toxicité induite par la radiation était au pire de grade 1-2 et était gérable quel que soit le statut VIH des patients. Cette petite série de SK muqueux a révélé qu'une RT à faible dose est globalement sûre et efficace chez les patients VIH positifs et négatifs. Étant donné qu'il y a des relapses distants, soit sous forme cutanée multicentrique, soit sous forme viscérale dans les cas de tête et de cou, le rôle des traitements systémiques pourrait valoir des investigations en plus de la RT de la maladie localisée. La chirurgie peut être utilisée pour les lésions symptomatiques, avec prudence étant donné le risque de saignement.