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Les mécanismes sous-jacents des défauts cardiovasculaires létaux associés à la mutation fibronectine-null (FN.null) chez les embryons de souris ont été étudiés à travers une analyse de lignée des cellules myocardiques, endocardiques et endotheliales. Une large variation phénotypique a été observée sur deux arrière-plans génétiques. Dans la classe moins sévère (arrière-plan C57/BL6), les embryons FN.null présentent un cœur défectueux. Les cellules myocardiques expriment le marqueur spécifique MF-20 et sont correctement localisées dans la région du tronc antérieur, mais l'organisation myocardique est perturbée, entraînant un tube cardiaque bulbiforme. Les cellules endocardiques expriment le marqueur spécifique de la molécule d'adhésion des cellules plaquettaires-endotheliales-1 (PECAM-1) et sont localisées au sein du myocarde, mais l'endocarde semble effondré. Les cellules endotheliales de deux lits vasculaires sont spécifiées, mais les aortes sont distendues et manquent de contact avec le mésenchyme environnant, tandis qu'aucun vaisseau ne se forme dans le sac vitellin. Les défauts dans la classe plus sévère suggèrent que les FN sont essentielles plus tôt dans le développement sur l'arrière-plan 129/Sv. Les cellules myocardiques et endocardiques sont spécifiées, mais la morphogenèse du myocarde et de l'endocarde ne se produit pas. Les cellules endotheliales aortiques sont spécifiées et localisées normalement, mais restent éparpillées. Les cellules endotheliales du sac vitellin ressemblent à celles de la classe moins sévère. Nous concluons que les FN sont essentielles pour l'organisation du cœur et des vaisseaux sanguins, mais sont dispensables pour la spécification cellulaire dans les régions appropriées de l'embryon.
George et al. (Mercredi) ont étudié cette question.