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La démence avec sclérose hippocampique (DSH) est une maladie d'étiologie et de pathogénie inconnues. Afin de déterminer si les cas de DSH pouvaient être reclassés comme des variantes de démence frontotemporale (DFT), un groupe hétérogène de troubles, 18 cas de nécropsie cérébrale précédemment diagnostiqués comme DSH ont été réévalués. Dans 11 cas, des inclusions neuronales ubiquitinées, similaires à celles de la démence d'inclusion de la maladie des neurones moteurs (DIMNM), ont été trouvées. Les niveaux cérébraux de tau soluble et insoluble étaient normaux. La plupart des patients présentant des résultats pathologiques de DSH pourraient en fait avoir la variante DIMNM de DFT.
Hatanpaa et al. (Mar), ont étudié cette question.