Fonctions anormales liées à l'adhérence des neutrophiles, des monocytes et des cellules B transformées par le virus d'Epstein-Barr chez une patiente présentant une déficience en récepteur C3bi.

Nous avons évalué une patiente de 3 ans souffrant de leucocytose, d'infections récurrentes, de maladies parodontales sévères et d'un antécédent de séparation retardée du moignon ombilical. Les leucocytes polynucléaires (PMN) de cette patiente avaient des réponses de dépolarisation membranaire normales, un métabolisme de l'oxygène normal, des réponses de sécrétion de granules normales, une activité bactéricidale normale, et un rosetting C3b normal. Cependant, par analyse cellulaire fluorescente et rosetting C3bi, il a été déterminé que ses cellules manquaient du récepteur C3bi. De plus, les PMN de la patiente ont montré des réponses de chimiotaxie, d'adhérence et d'agrégation marquées anormales, et des anomalies partielles ont été détectées dans l'étalement et la phagocytose des PMN. L'électrophorèse sur gel de polyacrylamide en présence de dodécylsulfate de sodium a révélé que les cytoplastes de neutrophiles de la patiente manquaient d'une fraction de 180 000 daltons. Ses monocytes présentaient également une chimiotaxie défectueuse et ne parvenaient pas à adhérer et à croître normalement en culture. Les cellules B transformées par le virus d'Epstein-Barr provenant de la patiente ne présentaient pas de réponse d'agrégation au phorbol myristate acetate. Les évaluations en laboratoire et cliniques de la mère de cette patiente n'ont montré aucune anomalie. Ces études démontrent que la déficience en récepteur C3bi peut être associée à des anomalies fonctionnelles dans plusieurs cellules myéloïdes et que l'absence de récepteur C3bi est associée à des fonctions anormales liées à l'adhérence de ces cellules.