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La leucoencéphalopathie multifocale progressive (PML) est une maladie démylinisante rare et souvent fatale du système nerveux central causée par la réactivation du virus JC latent chez des individus immunodéprimés. Malgré les avancées dans la compréhension de sa pathogénie, la PML demeure un défi diagnostique en raison de ses manifestations cliniques diverses, du chevauchement radiographique avec d'autres troubles, de sa faible incidence et du manque subséquent de familiarité clinique. Les délais de diagnostic, souvent prolongés de plusieurs mois après le début des symptômes, sont courants et contribuent à de mauvais résultats. Cette revue décrit les principales caractéristiques cliniques, les facteurs de risque, les constatations diagnostiques et neuroradiographiques de la PML pour aider les neurologues praticiens à reconnaître rapidement et à diagnostiquer la maladie. Nous passons en revue les biomarqueurs émergents et les outils de diagnostic avancés pour identifier la PML. Nous comparons également la PML avec ses imitateurs courants pour souligner les pièges diagnostiques et comment les surmonter. Les thérapies nouvelles et expérimentales dépassent le cadre de cet article ; à la place, nous nous concentrons sur l'équipement des neurologues avec un cadre fondé sur les données des patients et l'expérience clinique pour établir des diagnostics rapides de PML.
Dan Tong Jia (Mardi,) a étudié cette question.