Transition endothéliale à mésenchymateuse (EndMT) et remodelage vasculaire dans l'hypertension pulmonaire et la fibrose pulmonaire idiopathique

INTRODUCTION : La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie fibrotique chronique, progressive et irréversible associée à une insuffisance respiratoire. La maladie reste idiopathique, mais les lésions répétées de l'épithélium alvéolaire, la rupture de l'intégrité alvéolo-capillaire, la réparation vasculaire anormale et le remodelage vasculaire pulmonaire sont considérés comme de possibles mécanismes pathogéniques. De plus, le développement de comorbidités telles que l'hypertension pulmonaire (HP) pourrait avoir un impact supplémentaire sur l'issue de la maladie, la qualité de vie et les taux de survie dans la FPI. DOMAINES COUVERTS : La revue actuelle fournit un aperçu complet de la littérature des mécanismes impliqués dans le développement et les manifestations de la FPI et leurs liens avec la pathologie de l'HP. Cette revue offre également la compréhension actuelle des mécanismes moléculaires qui lient les deux pathologies et va spécifiquement déchiffrer le rôle de la transition endothéliale à mésenchymateuse (EndMT) ainsi que les possibles déclencheurs de l'EndMT. La possibilité de cibler l'EndMT comme option thérapeutique dans la FPI est discutée. AVIS D'EXPERT : Avec une augmentation constante de la prévalence et de la mortalité, la FPI n'est plus considérée comme une maladie rare. Ainsi, il est de la plus haute importance et urgence que les voies et mécanismes profibrotiques sous-jacents soient pleinement compris, afin de permettre le développement de nouvelles stratégies thérapeutiques.