Classification neuropathologique de la maladie de Huntington

Dans des échantillons cérébraux post-mortem de 163 cas diagnostiqués cliniquement de la maladie de Huntington (MH), le striatum a présenté une variation marquée dans la gravité de l'implication neuropathologique. Un système de classification de cette gravité a été établi par des critères macroscopiques et microscopiques, résultant en cinq grades (0-4) désignés par ordre croissant de gravité. Le grade est étroitement corrélé à l'étendue du handicap clinique, tel qu'évalué par une échelle de notation. Dans cinq cas de MH diagnostiquée cliniquement, il n'y avait aucune anomalie neuropathologique discernable (grade 0), suggérant que les changements anatomiques se développent après l'apparition des anomalies cliniques. Dans huit cas, les changements neuropathologiques n'ont pu être reconnus que microscopiquement (grade 1). Les premiers changements ont été observés dans les portions paraventriculaires médiales du noyau caudé (NC), dans la queue du NC, et dans la partie dorsale du putamen. Les comptages de neurones dans le NC révèlent que 50 % sont perdus au grade 1 et que 95 % sont perdus au grade 4 ; les astrocytes sont fortement augmentés aux grades 2-4. Ces études indiquent que les analyses du NC au grade 4 refléteraient principalement sa composition astrocytique avec un composant de neurones distants se projetant vers le striatum. En raison de la préservation relative de la moitié latérale de la tête du NC aux grades 1-2, ces régions refléteraient des changements cellulaires et biochimiques précoces dans la MH.