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Le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) est une complication rare mais souvent fatale du LES. Il survient dans le contexte d'un lupus actif et inactif et présente un pronostic global pire que celui du PTT acquis idiopathique. Les avancées récentes dans la connaissance et le traitement du PTT ne semblent pas avoir apporté des améliorations similaires dans la gestion et l'issue du PTT dans le LES. L'éclaircissement du rôle de la protéase multimère du facteur von Willebrand, l'ADAMTS13 dans le PTT idiopathique continue d'améliorer notre compréhension de la pathogenèse de la maladie et a contribué à des améliorations dans le diagnostic et la gestion. Nous explorons le chevauchement entre le PTT et le LES, et discutons de la compréhension actuelle de l'implication de l'ADAMTS13 et de ses implications pour les patients présentant cette forme rare d'anémie hémolytique microangiopathique.
Lansigan et al. (Sat,) ont étudié cette question.