Les néoplasmes neuroendocrins épithéliaux (NEN) comprennent un groupe biologiquement diversifié de malignités qui s'étendent sur un large spectre de différenciation, d'activité proliférative et de comportement clinique. Les classifications contemporaines distinguent les tumeurs neuroendocrines bien différenciées (NET) des carcinomes neuroendocrines peu différenciés (NEC). Cependant, des données longitudinales croissantes indiquent qu'un sous-ensemble de NET peut subir une évolution temporelle caractérisée par une augmentation de Ki-67, une atypie morphologique croissante et l'acquisition d'altérations génomiques classiquement associées aux NEC, en particulier l'inactivation de TP53 et, moins fréquemment, de RB1. Ces phénomènes, appelés progression du grade et transformation de haut grade, peuvent aboutir à des tumeurs avec un comportement similaire aux NEC malgré la rétention d'une charpente moléculaire de NET, créant ainsi une ambiguïté diagnostique et thérapeutique. Dans cette revue, nous synthétisons les preuves récentes sur les caractéristiques moléculaires, morphologiques et cliniques de la progression du grade et de la transformation des NET gastro-entéro-pancréatiques, mettons en lumière le rôle de l'évolution clonale et de la pression de sélection associée au traitement, et discutons des implications pour l'imagerie, la stratégie de biopsie, le profilage moléculaire et la sélection thérapeutique.
Grewal et al. (Mon,) ont étudié cette question.
Synapse has enriched 5 closely related papers on similar clinical questions. Consider them for comparative context: