Tumeur Fibreuse Solitaire des Méninges : Une Lésion Distincte Du Méningiome Fibreux : Étude Clinicopathologique et Imunohistochimique

Sept tumeurs fibreuses solitaires (TFS) des méninges sont présentées et leurs caractéristiques clinicopathologiques sont comparées à celles de 64 méningiomes fibreux (MF). Les patients atteints de TFS comprenaient 5 femmes et 2 hommes âgés de 47 à 73 ans. Les tumeurs basées sur la dure-mère impliquaient la région parasagittale (1), le tentorium (2), l'angle cérebello-pontin (2) et la région spinal (2). Une tumeur montrait une invasion du cerveau et d'une racine nerveuse spinale. Parmi les quatre TFS ayant un suivi d'au moins 1 an, un exemple résecté de façon subtotale a récidivé. Aucune tumeur n'a métastasé. Toutes consistaient en des cellules en fuseau disposées en faisceaux entre des bandes collagènes eosinophiliques proéminentes. Les whorls et les arrangements cellulaires en forme de store étaient absents. Les mitoses variaient de 1 à 7/10 400 x champs. Les indices de marquage MIB-1 variaient de 1 % à 18 % (moyenne 4 %). Toutes étaient négatives au PAS et montraient une forte immunoréactivité pour la vimentine et le CD34. Parmi les cas étudiés, la moitié étaient récepteurs d'œstrogènes et tous étaient récepteurs de progestérone immunopositifs. La majorité (72 %) des MF se produisaient chez des femmes et la plupart (72 %) étaient supratentoriels. Une récidive a été notée dans 15 %. L'activité mitotique variait de 0 à 3 mitoses par 10 400 x champs (moyenne < 1). Les indices de marquage MIB-1 variaient de 1 % à 5 % (moyenne 1,5 %). Contrairement aux TFS, les MF contenaient du glycogène et montraient diverses manifestations d'un motif en store (13 sur 20), la formation de corps de psammome (9 sur 20) et la calcification du collagène (4 sur 20). Les immunoréactivités comprenaient la vimentine (100 %), l'EMA focal à patchy (80 %), la protéine S-100 (80 %), le collagène IV (25 %) et une coloration CD34 patchy, légère à modérée (60 %). Parmi les cas étudiés, près de la moitié étaient positifs pour la coloration des récepteurs d'œstrogènes et tous étaient positifs pour la coloration des récepteurs de progestérone. Les TFS méningés représentent une entité morphologique distincte, dont les caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques diffèrent de celles des MF et suggèrent une relation histogénétique avec les TFS pleuraux. Bien qu'une minorité apparaisse histologiquement comme maligne de bas grade, notre expérience limitée suggère qu'elles se comportent de manière bénigne. La classification des tumeurs mésenchymateuses affectant le système nerveux central doit être élargie pour inclure les TFS.