L'utilité de l'analyse de la forme d'onde du temps de thromboplastine partielle activée (TTPA) dans l'investigation des patients atteints d'hémophilie A avec des niveaux très bas d'activité du facteur VIII (FVIII:C)

Résumé La limite inférieure de détection du test de coagulation TTPA conventionnel à une étape pour déterminer les niveaux de FVIII:C est généralement de 1,0 à 2,0 UI/dl. Par conséquent, il a été impossible d'étudier la signification clinique des niveaux de FVIII:C inférieurs à 1,0 UI/dl. En utilisant un analyseur de coagulation automatique photo-optique, l'Organon Teknika MDA II®, nous avons réalisé une analyse de forme d'onde TTPA qualitative et quantitative et mesuré les niveaux de FVIII:C par un test de coagulation TTPA à une étape automatisé chez 36 patients gravement atteints d'hémophilie A. L'analyse qualitative de la forme d'onde a montré des preuves claires de différences individuelles dans le profil de la forme d'onde, suggérant une activité coagulante différente d'un patient à l'autre. Le niveau de FVIII:C était inférieur à 0,2 UI/dl dans 23 cas et des niveaux de FVIII:C compris entre 0,2 et 1,0 UI/dl pouvaient être discriminés chez 13 patients. Le niveau de FVIII:C chez ces patients était étroitement corrélé à la valeur minimale de la deuxième dérivée de la forme d'onde TTPA (Min2). Il s'agit d'une mesure de l'accélération du changement dans la transmission optique au début de la coagulation. En outre, la corrélation entre le TTPA (temps et Min2) et le niveau de FVIII:C, déterminé par un test de coagulation à une étape sur le même système, était élevée dans des plasmas avec une gamme de niveaux de FVIII:C préparés artificiellement par l'ajout de diverses concentrations de rFVIII:C à un plasma déficient en FVIII. Ces données suggèrent qu'il est possible de séparer différents niveaux d'activité de coagulation chez des patients précédemment assignés à un seul groupe, c'est-à-dire moins de 1,0 UI/dl, par le test conventionnel à une étape. Ainsi, l'analyse de la forme d'onde de coagulation peut être utile pour l'investigation du phénotype clinique des patients individuels et leur réponse à la thérapie.