Effet de l'héparine sur l'activation du complément et la lysis des globules rouges de l'hémoglobinurie nocturne paroxystique (PNH)

L'effet de l'héparine sur la liaison du troisième composant du complément (C3) aux globules rouges PNH in vitro et leur hémolyse subséquente est décrit. L'héparine, à des concentrations croissantes, inhibe progressivement la fixation de C3 à la membrane et l'hémolyse lorsque la voie classique du complément est activée par des anticorps anti-globules rouges. L'héparine a un effet biphasique sur la fixation de C3 à la membrane et l'hémolyse lorsque le complément est activé dans le sérum à une force ionique réduite (lysis au saccharose) ou dans le sérum à un pH réduit (test de Ham). L'héparine à des concentrations supérieures à 2 U/ml inhibe la liaison de C3 et l'hémolyse, tandis que des concentrations inférieures d'héparine améliorent les conséquences de l'activation du complément par ces deux procédures. Cette activation accrue du complément peut expliquer l'hémolyse accrue parfois rapportée chez les patients PNH traités par héparine, et suggère que l'héparine peut aggraver les conséquences de l'activation pathologique de la voie alternative du complément dans d'autres maladies.