अरिदमिक दाहिनी वेंट्रिकल कार्डियोमायोपैथी/डिस्प्लेसिया का निदान: टास्क फोर्स मानदंडों में प्रस्तावित संशोधन

भूमिका: 1994 में, एक अंतर्राष्ट्रीय टास्क फोर्स ने अरिदमिक दाहिनी वेंट्रिकल कार्डियोमायोपैथी/डिस्प्लेसिया (ARVC/D) के नैदानिक निदान के लिए मानदंडों का प्रस्ताव रखा, जिसने ARVC/D के अक्सर गैर-विशिष्ट नैदानिक लक्षणों की पहचान और व्याख्या को सरल बनाया। इससे सूचक मामलों में पुष्टि करने वाले नैदानिक निदान की अनुमति मिली, फेनोकॉपियों को बाहर करके और नैदानिक अनुसंधान और आनुवंशिक अध्ययनों के लिए एक मानक प्रदान किया। बीमारी की संरचनात्मक, हिस्टोलॉजिकल, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक, अरिदमिक, और पारिवारिक विशेषताओं को मानदंडों में शामिल किया गया था, जो ARVC/D के साथ उनके संबंध की विशिष्टता के अनुसार प्रमुख और गौण श्रेणियों में विभाजित थे। उस समय, ARVC/D के साथ नैदानिक अनुभव लक्षणात्मक सूचक मामलों और अचानक कार्डियक मृत्यु के शिकारों द्वारा प्रभुत्व में था- बीमारी के स्पेक्ट्रम का स्पष्ट या गंभीर अंत। इस प्रकार, 1994 के मानदंड बहुत विशिष्ट थे लेकिन प्रारंभिक और पारिवारिक रोग के लिए संवेदनशीलता की कमी थी। विधियाँ और परिणाम: निदान के मानदंडों का संशोधन उभरते निदान विधियों और ARVC/D की आनुवंशिकी में प्रगति की भूमिका पर मार्गदर्शन प्रदान करता है। मानदंडों को नए ज्ञान और प्रौद्योगिकी को शामिल करने के लिए संशोधित किया गया है ताकि निदान की संवेदनशीलता में सुधार हो, लेकिन निदान की विशिष्टता बनाए रखने की महत्वपूर्ण आवश्यकता के साथ। बीमारी की संरचनात्मक, हिस्टोलॉजिकल, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक, अरिदमिक, और आनुवंशिक विशेषताओं को प्रमुख और गौण मानदंड के रूप में वर्गीकृत करने की विधि को बनाए रखा गया है। इस टास्क फोर्स मानदंड के इस संशोधन में, मात्रात्मक मानदंडों का प्रस्ताव किया गया है और असामान्यताओं को सामान्य विषयों के डेटा की तुलना के आधार पर परिभाषित किया गया है। निष्कर्ष: टास्क फोर्स मानदंडों में वर्तमान संशोधन इस स्थिति के निदान और प्रबंधन में सुधार के लिए एक कार्यशील ढांचा प्रस्तुत करते हैं। नैदानिक परीक्षण पंजीकरण clinicaltrials.gov पहचानकर्ता: NCT00024505.