비임상형 간질성 폐렴으로 인한 임상적 비근육형 피부근염 치료 중 발생한 자가면역 폐포 단백증: 사례 보고

초록 46세 남성이 비임상형 간질성 폐렴(NSIP) 치료를 위해 코르티코스테로이드로 치료받았다. 그는 코르티코스테로이드 치료 중 호흡곤란 및 흉부 전산화 단층촬영(CT) 상 확산성 유리 유리 Opacity로 우리 병원에 의뢰되어 입원하였다. Gottron 징후가 관찰되었고, 피부 생검에서 임상적 비근육형 피부근염으로 진단되었다. 우리는 코르티코스테로이드 용량을 늘리고 면역억제제를 추가했지만, 흉부 CT 상 불투명도가 악화되었다. 기관지 폐포 세척액에서 주기산-쉬프 양성 입자 물질과 항-GM-CSF 항체가 발견됨에 따라, 환자는 자가면역 폐포 단백증(APAP)으로 진단되었다. NSIP로 진단될 때 보존된 혈청에서 항-GM-CSF 항체의 농도도 상승하였다. 따라서 우리는 NSIP와 APAP가 공존하며, APAP가 면역억제 치료 중에 나타났다고 가정하였다. 면역억제제로 간질성 폐렴 치료 중 악화가 관찰될 경우 APAP를 고려하는 것이 필요하다.