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A amiloidose de cadeia leve (AL) é um distúrbio raro de múltiplos sistemas caracterizado pela deposição de fibrilas de amiloide mal dobradas derivadas de cadeias leves de imunoglobulina monoclonal em vários órgãos. Um dos órgãos mais comumente envolvidos na AL é o coração, com 50-70% dos pacientes clinicamente sintomáticos no diagnóstico. Realizamos uma análise retrospectiva multicêntrica de 67 pacientes diagnosticados entre julho de 2012 e agosto de 2022 com a modificação europeia de 2012 do estágio III da amiloidose cardíaca Mayo de 2004. Os fatores mais importantes identificados na análise univariada de Cox que contribuíram para uma OS mais longa incluíram status de desempenho do Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG PS) ≤ 1, classificação funcional da New York Heart Association (NYHA FC) ≤ 2, o uso de transplante autólogo de células-tronco (ASCT) após tratamento de indução, alcançando uma resposta hematológica (≥resposta parcial muito boa) e resposta cardíaca (≥resposta parcial) após o tratamento de primeira linha. Os fatores prognósticos mais importantes com o impacto mais significativo na melhoria da OS em pacientes com AL cardíaca em estágio III modificado de Mayo identificados pela análise multivariada de Cox são ECOG PS ≤ 1, NYHA FC ≤ 2, e alcançar resposta hematológica ≥ VGPR e resposta cardíaca ≥ PR após tratamento de primeira linha.
Charliński et al. (Sun,) estudaram essa questão.
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