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Resumo A hiperoxalúria primária tipo 1 é responsável por falência renal pediátrica em 1 a 2% dos casos. Novas terapias baseadas em interferência de RNA estão mudando a história natural da doença. No entanto, para aqueles que progredirão para a falência renal, e para pacientes que vivem em países que não podem arcar com essas terapias caras, o transplante fígado-rim pode permanecer a única terapia eficiente. O objetivo do estudo foi avaliar o desfecho de pacientes com hiperoxalúria primária tipo 1 que receberam transplante fígado-rim simultâneo ou sequencial. Avaliamos retrospectivamente 10 pacientes, cinco pacientes receberam um transplante simultâneo, e cinco passaram por transplante sequencial com um adiamento mediano do transplante renal de 8 meses (variando de 4 a 20). O acompanhamento mediano foi de 3,2 anos (variando de 1,6 a 11). A taxa de filtração glomerular estimada mediana aos 6 e 12 meses foi de 81,2 (variando: 45,7-108,8) e 79,3 ml/min/1,73m2 (variando 54,7-112,1) em pacientes que passaram por transplante simultâneo, e 45,7 (variando 34,5–86,7) e 38,3 ml/min/1,73m2 (variando 29,9–77,5) naqueles com transplante sequencial (p:NS). Biópsias realizadas aos 6 e 12 meses mostraram precipitação de cristais de oxalato de cálcio em todos os pacientes, exceto um, demonstrando a recorrência da deposição apesar do atraso entre o transplante de fígado e rim. Nenhuma diferença na função renal ou nas precipitações de oxalato renal pós-transplante foi observada entre pacientes que passaram por nefrectomia bilateral e aqueles que não passaram. Nenhum dos pacientes perdeu o enxerto renal no último acompanhamento. Nosso estudo mostra que, adaptando a estratégia de transplante a casos individuais, pacientes com hiperoxalúria primária tipo 1 podem ser tratados com sucesso.
Arena et al. (Sex,) estudaram essa questão.