自己免疫性後天性凝固第V(5)因子欠乏症(autoimmune acquired coagulation factor V deficiency: AiF5D)は比較的稀な疾患で,牛FV暴露を含めた術後,感染症,悪性腫瘍などに伴い発症することが多いが,特発性も約20%に認められる.大出血は約半数に見られ,大出血例では死亡リスクが高くなる.AiF5Dは凝固時間延長やFV活性低下,インヒビターの証明により診断されるが,凝固波形も有用である.ループスアンチコアグラント(lupus anticoagulant: LA)との鑑別が重要であり,近年ではLAとAiF5Dの合併例も報告されている.このため,確定診断はFVインヒビターの活性ならびに免疫学的手法の両者による証明となる.AiF5Dの死亡率は約15%で,主な死因は大出血,感染症,血栓症である.AiF5Dの予後はいまだ悪く,早期診断ならびに補充療法や免疫抑制療法が必要である.
英夫 et al. (Thu,) studied this question.