초록: 면역글로불린 G4 관련 질환 (IgG4-RD)은 폐를 포함하여 사실상 모든 장기에 영향을 미칠 수 있는 드문 전신 섬유염증 상태입니다. 흉부 관련성은 비특이적인 영상 소견으로 발생하고 조직병리학적 확인이 필요합니다. 우리는 T세포 거대 과립 림프구 백혈병 및 MGUS 병력을 가진 71세 남성이 고해상도 흉부 컴퓨터 단층 촬영(CT)에서 흡연과 관련된 간질성 폐 질환과 왼쪽 하엽(LLL) 응집으로 나타난 사례를 발표합니다. 양전자 방출 단층 촬영(PET)/CT는 폐 응집과 종격동 및 횡격막 림프절의 고대사성 활성을 밝혔습니다. 오른쪽 횡격막 림프절 생검에서 증가된 IgG4 양성 혈장 세포(IgG4/IgG > 40%)가 확인되었습니다. 이후 기관지 내 생검을 통해 폐 조직에서 밀집한 림프형질세포 침윤, 섬유성 경화 및 IgG4 양성 혈장 세포의 존재가 확인되었습니다. 환자의 당뇨병을 고려하여 리툭시맙(RTX)이 코르티코스테로이드 대신 선택되었습니다. RTX는 4회의 주간 투여로 이루어지며, 상당한 임상 개선과 추적 PET/CT에서 완전한 대사 반응을 이끌어냈습니다. 이 사례를 보고하면서 우리는 비정형 흉부 침윤의 감별 진단에서 IgG4-RD의 중요성을 강조하고 코르티코스테로이드가 금기인 환자에서 효과적인 치료 옵션으로 RTX의 역할을 재조명하고자 합니다.
Bellani et al. (Sun,)이 이 질문을 연구했습니다.