免疫グロブリンのクラススイッチ再編成：メカニズム、調節、および関連疾患

二次抗体レパートリーの成熟には、IgMを他の免疫グロブリン（Ig）に切り替えるクラススイッチ再編成（CSR）および高親和性抗体の生成を促進する体細胞超変異が必要です。体内での免疫応答または感染の後、T細胞依存性およびT細胞非依存性抗原の活性化が、活性化誘導型シチジン脱アミノ化酵素の活性化を引き起こし、CSRプロセスを開始します。CSRは抗体の機能的特性を修正する能力を持ち、これにより生物の適応免疫応答に寄与します。Ig CSR欠損はIgアイソタイプの異常な相対頻度が特徴であり、稀な一次免疫不全の形態を表しています。Ig多様性の分子的基盤を明らかにすることは、Ig CSR欠損に関連する疾患をよりよく理解するために重要であり、臨床診断や治療アプローチの手がかりを提供する可能性があります。ここでは、五つのIgアイソタイプの多様性に関する最新の知見をレビューし、過剰IgM症候群、ワルデンストロームマクログロブリン血症、過剰IgD症候群、選択的IgA欠乏症、過剰IgE症候群、多発性骨髄腫、バーキットリンパ腫などの古典的な疾患をいくつか選び出してIg CSR欠損のメカニズムを示します。Ig CSRの基盤メカニズムの調査は、ますます精密な診断および治療アプローチの進展に重要な可能性を秘めています。