Die seltenen Gerinnungsstörungen – Übersichtsarbeit mit Handlungsleitlinien der Organisation der Ärzte des Haemophilia Centre im Vereinigten Königreich

Die seltenen Gerinnungsstörungen sind vererbbare Abnormalitäten der Hämostase, die erhebliche Schwierigkeiten bei der Diagnose und Behandlung darstellen können. Diese Übersichtsarbeit fasst die aktuelle Literatur zu Fibrinogenstörungen und Defiziten von Prothrombin, Faktor V, FV + VIII, FVII, FX, den kombinierten vitamin K-abhängigen Faktoren, FXI und FXIII zusammen. Basierend sowohl auf kollektiver klinischer Erfahrung als auch auf der Literatur werden Handlungsleitlinien für die Behandlung von Blutungskomplikationen vorgeschlagen, mit spezifischen Empfehlungen für Chirurgie, spontane Blutungen, das Management in der Schwangerschaft und beim Neugeborenen. Wir haben uns entschieden, einen Abschnitt über das Ehlers-Danlos-Syndrom aufzunehmen, da Hämatologen zu blutungsbedingten Manifestationen bei solchen Patienten konsultiert werden können.