Resultados neurológicos de malformações cavernosas do tronco encefálico não tratadas em uma coorte observacional prospectiva e revisão da literatura

ANTECEDENTES: As hemorragias de malformações cavernosas do tronco encefálico (MCs) podem levar a déficits neurológicos, cuja história natural é incerta. O estudo teve como objetivo avaliar os resultados neurológicos de MCs do tronco encefálico não tratadas e identificar os fatores adversos associados a piores resultados. MÉTODOS: De 2009 a 2015, 698 pacientes (321 mulheres) com MCs do tronco encefálico foram inseridos na coorte prospectiva após a exclusão de pacientes perdidos para acompanhamento (n=43). Todos os pacientes foram registrados, dados clínicos foram coletados e o seguimento programado foi realizado. RESULTADOS: Após um seguimento mediano de 60,9 meses, hemorragias prospectivas ocorreram em 167 pacientes (23,9%). As médias dos escores na Escala de Rankin Modificada no momento da inscrição e na época da censura foram 1,6 e 1,2. O estado neurológico melhorou, permaneceu inalterado e piorou em 334 (47,9%), 293 (42,0%) e 71 (10,2%) pacientes, respectivamente; 233 (33,4%) recuperaram-se para níveis normais. Lesões que cruzam o ponto médio axial (risco relativo (RR) 2,325, p=0,003) e anomalia venosa de desenvolvimento (AVD) (RR 1,776, p=0,036) estiveram independentemente relacionadas de forma significativa a piores resultados. A porcentagem de resultados piorados foi de 5,3% (18 de 337) em pacientes de baixo risco (sem AVD nem cruzando o ponto axial) e aumentou para 26,0% (13 de 50) em pacientes de alto risco (com AVD e cruzando o ponto axial). A porcentagem de resultados piorados aumentou significativamente à medida que o número de hemorragias prospectivas aumentou (de 1,5% (8 de 531, se 0 ictus prospectivos) para 37,5% (48 de 128, se 1 ictus) e 38,5% (15 de 39, se >1 ictus)). CONCLUSÕES: Os resultados neurológicos de MCs do tronco encefálico não tratadas melhoraram/permaneceram inalterados na maioria dos pacientes (89,8%) com uma taxa de mortalidade de 1,7% em nossa coorte, o que pareceu ser favorável. Características radiológicas previram significativamente piores resultados. Nossos resultados fornecem evidências para consulta clínica e tratamento individualizado. O viés de encaminhamento de nossa coorte foi destacado.