Fibras elásticas durante el envejecimiento y la enfermedad

Las fibras elásticas son componentes esenciales de la matriz extracelular de vertebrados superiores y confieren elasticidad y resistencia a varios tejidos y órganos, incluyendo los pulmones, la piel y los vasos sanguíneos. Durante la vida humana, las fibras elásticas están expuestas a una variedad de influencias enzimáticas, químicas y biofísicas, y acumulan daños debido a su bajo recambio. El envejecimiento de la elastina y las fibras elásticas implica degradación enzimática, daño oxidativo, glicación, calcificación, racemización de ácido aspártico, unión de lípidos y productos de peroxidación de lípidos, carbamilación y fatiga mecánica. Estos procesos pueden desencadenar una alteración o pérdida de la función de las fibras elásticas y están asociados con patologías severas. Existen diferentes condiciones patológicas hereditarias o adquiridas que influyen en la estructura y función de las fibras elásticas y microfibrillas, predominantemente en el sistema cardiorrespiratorio y la piel. Las patologías hereditarias de las fibras elásticas tienen un impacto directo o indirecto en la formación de fibras elásticas debido a mutaciones en los genes de la fibrilina (fibrilinopatías), en el gen de la elastina (elastinopatías) o en genes que codifican proteínas asociadas con microfibrillas o fibras elásticas. Las patologías adquiridas de las fibras elásticas aparecen relacionadas con la edad o como resultado de múltiples factores que afectan la homeostasis de los tejidos. Esta revisión ofrece una visión general sobre el destino de las fibras elásticas a lo largo de la vida humana en salud y enfermedad.